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小儿扩张型心肌病病因-【新闻】

发布时间:2021-04-06 08:55:58 阅读: 来源:发箍厂家

【健康讯14年12月23日】发病原因多数病例病因仍不清楚,可能与遗传、中毒、代谢(如肉毒碱缺乏)及营养障碍(如硒缺乏)等因素有关。近年,认为亚临床型或隐匿性病毒性心肌炎的病毒持续感染,病毒介导的体液、细胞免疫反应导致或诱发扩张型心肌病。成人DCM病因分析:病因不明47%,心肌炎12%,冠状动脉病11%,其他病因30%。儿童资料:心肌炎2%~15%,病因不明85%~90%。心肌炎主要为病毒性心肌炎。DCM患者心肌用PCR方法可检出柯萨奇B组病毒RNA,电镜下可见病毒样颗粒,血液中亦可查到特异病毒RNA或有关抗体滴度升高,提示DCM患者早先曾有过病毒感染。近年报道家族性DCM占DCM的20%~30%,主要为常染色体显性遗传。此外尚有常染色体隐性遗传,性联遗传及线粒体遗传。在常染色体遗传DCM家族中,目前已标测到有关的6个基因在染色体的位点。性联遗传DCM有2个基因位点已标出,其一为Duchenne和Becker肌营养不良,青少年男性发病;另一为Barth综合征,男婴患病,有DCM,骨骼肌病变,白细胞减少症,3-methylglutaconic酸尿及线粒体异常,通常病情迅速恶化,于婴儿期死亡。除家族性DCM外,其他病因有遗传代谢疾病,营养缺乏,化学及物理因素,中毒,感染及快速性心律失常等。

有研究认为HLA-DR4及HLA-DQB1可能是易感DCM的遗传标志。自身免疫异常可能与发生DCM有关,而免疫系统的基因调控也在此部位。部分DCM患者表现免疫异常,包括体液和细胞免疫系统对心肌细胞自身免疫反应,产生多种抗心肌蛋白的抗体,如抗线粒体、抗收缩蛋白及抗心肌B受体抗体等。然而,HLA位点,免疫系统和DMC之间的关系,尚需进一步研究,以资证实上述因素参与某一种DCM的发病。

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